Longfibrose

Longfibrose is een zeldzame en ernstige longziekte, waarbij rondom de longblaasjes fibrose (littekens) wordt gevormd. De ruimte rondom de longblaasjes noemen we het interstitium. Daarom valt de longfibrose binnen de interstitiële longziekten (ILD).

Joost, oudere man met grijs haar en rode trui

Normaal gesproken zit er om de longblaasjes een dun vliesje waar direct erachter (in het interstitium) kleine bloedvaten liggen. De zuurstof die iemand inademt via de lucht gaat vanzelf over dat vliesje naar de bloedvaten, zodat er zuurstofrijk bloed naar het hart kan gaan. Wanneer in die tussenruimte een ontstekingsreactie of fibrose ontstaat, kan de zuurstof minder makkelijk van het longblaasje naar de bloedvaten worden getransporteerd en komt er minder zuurstof in het bloed. Dat leidt tot kortademigheid.

Verloop

Hoe meer fibrose (littekens) er ontstaat, hoe stugger de longen worden. Hoe stugger de longblaasjes worden, hoe minder elastisch de long wordt en hoe minder makkelijk de zuurstof over deze longblaasjes kan gaan. De longen worden door de fibrose kleiner in volume en dat leidt tot meer kortademigheid. Doordat er onherstelbare schade is opgetreden, is het een blijvende en helaas ongeneeslijke ziekte. De ziekte is wel te behandelen met medicijnen (bijvoorbeeld fibroseremmers). Je huisarts of longarts zal je hier alles over vertellen.

Het verloop van longfibrose en de vooruitzichten kunnen enorm verschillen. Onder andere de oorzaak, het beloop en de mogelijkheden voor behandeling hebben hier invloed op. Er zijn in Nederland zo’n 3200 mensen met longfibrose, zowel mannen als vrouwen, meestal boven de vijftig jaar. Maar ook op jongere leeftijd kun je de ziekte krijgen.
Wil je meer informatie over oorzaken, symptomen en behandeling? Of wil je ervaringen van mensen met longfibrose lezen? Kijk dan op longfibrose.nl.

In gesprek met je arts

Tijdens een bezoek aan je arts komt er veel op je af. Deze vragenlijst is een geheugensteuntje om je te helpen. Stel zelf een lijst samen met vragen die voor jou belangrijk zijn. Zo ben je goed voorbereid.

Bekijk de vragen

Asbestose

Asbestose is een vorm van longfibrose. Hierbij is het longweefsel beschadigd door het inademen van asbestvezels. Als je asbestose hebt, ben je kortademig en kun je last hebben van een droge hoest. Naarmate de ziekte verder vordert, treedt er zuurstoftekort in het bloed op, zoals blauwzucht (cyanose). Dit zorgt voor een verhoging van de bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie), wat tot hartfalen kan leiden. Helaas is genezen van deze ziekte niet mogelijk. 

Wil je meer informatie over asbestose, ervaringen lezen van anderen met de ziekte of gewoon een luisterend oor? Dan kun je terecht bij de Asbestslachtoffers Vereniging Nederland.

Boekje Ademnood

Een longziekte door je werk

Wat gebeurt er als je door je werk een longziekte krijgt? Je leven verandert voorgoed. Met dit boekje vragen we aandacht voor betere werkomstandigheden. Zodat niemand ziek wordt van werk.

Lees ervaringen van mensen met longziekten

Meer over zeldzame longziekten?

Speciaal voor mensen met een zeldzame longziekte is er een (online) ontmoetingsplek met informatie, verhalen en de laatste ontwikkelingen genaamd 'Bijzonder en niet alleen'.

Ga naar 'Bijzonder en niet alleen'
Bram, alpha-1, bijzonder en niet alleen
Hans Clevers in het lab met mini-long

50 uur dansen voor de mini-long

Onder leiding van prof.dr. Hans Clevers werkt een team van toponderzoekers aan de ontwikkeling van een mini-long. Het is een revolutionaire uitvinding, want met de mini-long kunnen onderzoekers in de toekomst beschadigde longen herstellen.

De mini-long kan voor zo'n 600.000 mensen met beschadigde longen een oplossing zijn. Daarom zetten we alles op alles om genoeg geld bijeen te brengen om de mini-long mogelijk te maken. Dat doen we de komende weken samen met de VriendenLoterij.

Meer over de VriendenLoterij Dansmarathon