Een longafwijking heeft vaak grote gevolgen voor de groei en de ontwikkeling van een baby. Meestal blijven de longen een leven lang kwetsbaar. Daarom zoekt prof. dr. Robbert Rottier naar manieren om die gevolgen te kunnen remmen of stoppen.
Als er tijdens de zwangerschap iets misgaat met de aanleg van de longen, heet dat een ‘aangeboren longafwijking’. Denk bijvoorbeeld aan Congenitale Hernia Diafragmatica (CHD), waarbij het middenrif niet netjes is gesloten. Hierdoor kunnen de longen van deze baby’s zich soms niet goed ontwikkelen. Doordat steeds meer baby’s (veel) te vroeg worden geboren, komt ook de niet-aangeboren ziekte Bronchopulmonale Dysplasie (BPD) voor. De longen van deze baby’s zijn vaak niet helemaal ontwikkeld. Ze hebben moeite met ademhalen. Vaak blijven hun longen ook op latere leeftijd kwetsbaar.
In zijn onderzoek wil Robbert Rottier, hoogleraar ontwikkelingsbiologie voor aangeboren longafwijkingen in het Erasmus MC Sophie Kinderziekenhuis, ontdekken wat de oorzaak is van dit soort longafwijkingen en hoe ze zich ontwikkelen. ‘Als we daar meer inzicht in hebben, kunnen we beter nadenken over behandelingen,’ zegt hij. ‘Dankzij onderzoeken waarin kinderen jarenlang gevolgd zijn, weten we nu bijvoorbeeld dat ze vaak problemen houden als ze ouder worden. We willen een manier vinden om kinderen te herkennen die hier een verhoogd risico op hebben. Zo kunnen we hun longen in een eerdere fase beter beschermen. Daardoor hebben ze op latere leeftijd minder of geen klachten.’
Om de cellen van mensen met een longafwijking te onderzoeken, gebruiken de onderzoekers steeds betere kweekmodellen. Denk bijvoorbeeld aan een ‘long op chip’ of een ‘organoïde’ (mini-long). ‘Hiermee zien we eerder welke behandelingen aanslaan én hoeven we minder gebruik te maken van proefdieren’, legt Rottier uit.
‘We hopen kinderen te herkennen die een verhoogd risico lopen. Als we babylongen beter beschermen, zijn er later minder klachten.'
Dankzij onderzoek is de overlevingskans van baby’s met een longafwijking in de afgelopen jaren flink vergroot. ‘Er is veel meer bekend over de processen die een rol spelen bij de ontwikkeling van aangeboren afwijkingen’, vertelt Rottier. ‘Ook doen we celonderzoek. Daardoor weten we bijvoorbeeld dat vitamine A een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van bepaalde aangeboren longziekten. Welke rol dat precies is, weten we nog niet. Maar dit is wel een aanknopingspunt waarmee we verder onderzoek kunnen doen.’
Niet alleen voor de patiënten is het belangrijk dat dit onderzoek wordt gedaan, ook voor de samenleving. In de toekomst zullen er meer mensen met deze ernstige aangeboren longafwijkingen overleven. Dit legt een steeds grotere druk op de gezondheidszorg. Rottier: ‘Daarom hopen we deze longziekten in de toekomst te kunnen voorkomen.’
Tekst: Judith Langeland