Veelbelovend onderzoek naar longziekte PAH
PAH is een zeldzame, slopende longziekte die zowel de hartfunctie als de longen beïnvloedt. In Nederland hebben zo’n 800 mensen de diagnose pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Onderzoekers van het UMCG hebben nu ontdekt waarom PAH bij patiënten verergert. Ze hebben bovendien een nieuwe therapie onderzocht waarbij ze gebruik maakten van een experimenteel anti-verouderingsmiddel.
Wat is PAH
Bij PAH groeien de kleine longslagaders langzaam dicht waardoor de bloeddruk in de longen toeneemt. Het hart moet steeds harder gaan werken om het bloed nog naar de longvaten te pompen. Daardoor raakt het hart overbelast. Patiënten worden moe en benauwd en uiteindelijk overlijden ze aan hartfalen. Op dit moment zijn er geen medicijnen die de ziekte echt kunnen bestrijden.
Vroege diagnose
Soms is PAH aangeboren, zoals bij kinderen met een aangeboren hartafwijking. Bij heel jonge kinderen kan een operatie van de hartafwijking de verergering van PAH voorkomen of zelfs omkeren. Als de diagnose te laat wordt gesteld of de operatie vindt te laat plaats, dan is PAH helaas onomkeerbaar.
Snel verouderde cellen
In dit onderzoek ontdekten de wetenschappers dat het genetisch profiel van ratten met onomkeerbare PAH, verhoogde aantallen cellen bevatten die versneld verouderd zijn en die hun normale functie verloren hebben. Doordat deze cellen bovendien continu ontstekingsfactoren uitscheiden, leidt ophoping van deze verouderde cellen tot het verstijven en versneld dichtgroeien van de bloedvaten in de long. De aanwezigheid van verouderde cellen wordt voor het eerst verbonden aan de onomkeerbaarheid van PAH. “Deze resultaten bij ratten met PAH, geven belangrijke nieuwe inzichten in de onomkeerbaarheid van de ziekte bij mensen. Ook kunnen ze worden gebruikt als basis voor een nieuwe behandeling” zegt UMCG-onderzoeker Diederik van der Feen.
Anti-verouderingsmiddel
De onderzoekers vroegen zich af of ze deze cellen ook konden verwijderen om PAH te behandelen. Hiervoor gebruikten ze een experimenteel anti-verouderingsmiddel. In het onderzoek werden, na toediening van dit middel, de longvaten weer doorgankelijk en de bloeddruk in de longen daalde. Bovendien leken er ook nieuwe, gezonde vaten te ontstaan na de behandeling.
Een aantal door Longfonds gesubsidieerde onderzoekers werkten mee aan dit onderzoek. De bevindingen zijn gepubliceerd in het gerenommeerde wetenschappelijke tijdschrift Science.