Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is niet hetzelfde als hypertensie. Hypertensie betekent hoge bloeddruk in de rest van het lichaam, niet in de longen.

Soorten pulmonale hypertensie

Er zijn vijf groepen pulmonale hypertensie.

1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH). De kleine longslagaders zijn vernauwd door vermeerdering van de gladde spiercellen. Soms is dit erfelijk. Andere oorzaken zijn aangeboren hartafwijkingen, infectieziekten (veroorzaakt door een virus), systeemziekten (veroorzaakt door het eigen afweersysteem), medicijngebruik of gebruik van drugs. PAH is een zeldzame ziekte. In Nederland hebben 800 mensen de diagnose PAH, ieder jaar komen daar ongeveer 30 mensen bij. PAH is een vorm van PH die onder zeldzame longziekten valt. In tegenstelling tot de groepen PH die hieronder staan: die zijn secundair aan een andere long- of hartziekte. Lees hieronder verder over PAH.
2. Pulmonale hypertensie door een hartprobleem. Er is een probleem aan de linkerkant van het hart, bijvoorbeeld met de hartkleppen. Daardoor wordt de druk in de longaderen hoger. De longaderen zijn de bloedvaten van de longen naar het hart. 
3. Pulmonale hypertensie door een andere longaandoening of zuurstoftekort. Als gevolg van een andere longaandoening, kan de druk in de longen hoger worden. Dit kan bijvoorbeeld door COPD, longfibrose of slaapapneu. 
4. Pulmonale hypertensie door chronische longembolie (CTEPH). De grote slagaders naar de longen zijn verstopt door bloedproppen. Soms komen de bloedproppen uit de benen (trombosebeen). 
5. Overige oorzaken. Hieronder vallen vooral zeldzame vaatafwijkingen.

Anderen met pulmonale hypertensie

Als je pulmonale hypertensie hebt, wil je daar misschien wel over praten met anderen die dezelfde ziekte hebben. Zij weten immers als geen ander wat het betekent om met de ziekte te leven.

Het kan moeilijk zijn om te accepteren dat je niet zult genezen van pulmonale hypertensie, want de ziekte heeft een flinke impact op je dagelijks leven. Gevoelens van boosheid, machteloosheid en angst zijn dan ook heel gewoon. Probeer daarover te praten met mensen in je omgeving, ook als dat moeilijk voor je is. Zo kun je steun zoeken bij anderen en kunnen zij je ziekte en de gevolgen ervan beter begrijpen.

Stichting Pulmonale Hypertensie Nederland

Het kan ook prettig zijn om te praten met andere mensen die pulmonale hypertensie hebben. Zij maken hetzelfde mee en dat kan prettig zijn om te weten. Je kunt met anderen met pulmonale hypertensie tips en adviezen uitwisselen, of een luisterend oor zijn voor elkaar. Dit kan bijvoorbeeld via de Stichting Pulmonale Hypertensie Nederland. Deze stichting komt op voor mensen met pulmonale hypertensie. Ze geeft voorlichting en brengt patiënten met elkaar in contact. Kijk voor meer informatie op de website van Stichting Pulmonale Hypertensie.

Meer over PAH

Bij Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) zijn de kleine longslagaders vernauwd door vermeerdering van de gladde spiercellen. PAH valt onder zeldzame longziekten, in tegenstelling tot de groepen PH die hierboven staan (die zijn secundair aan een andere long- of hartziekte).

• Oorzaken

  De blijvende longziekte pulmonale arteriële hypertensie (PAH) bestaat in verschillende soorten. Elke soort heeft een eigen oorzaak, al is die niet altijd te vinden.

  Bij pulmonale arteriële hypertensie zijn de bloedvaten in de longen vernauwd, waardoor de bloeddruk op die plaatsen gevaarlijk hoog oploopt. Dit heeft een negatieve invloed op de werking van het hart. Maar hoe komen die vaten zo vernauwd? Meestal zijn problemen in de bekleding van de vaatwand de veroorzakers van de vernauwing. Die problemen kunnen het gevolg zijn van een aangeboren afwijking, een ziekte, een te snelle vermenigvuldiging van spiercellen in de vaatwand en beschadigingen door ontstekingen. Hierdoor worden de vaatwanden dikker en dus kleiner in doorsnee.

  Erfelijkheid en andere oorzaken

  In zeldzame gevallen is pulmonale arteriële hypertensie erfelijk. In families waar de ziekte voorkomt, hebben nieuw geboren kinderen zo’n 10 tot 12 procent kans om de ziekte ook te krijgen. Maar er zijn meer mogelijke oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie:

  • Systeemziekten: Pulmonale arteriële hypertensie ontstaat bij 10 tot 40 procent van de patiënten met de bindweefselziekte sclerodermie en ook bij sommige mensen die reuma hebben.
  • Aangeboren hartafwijkingen: Een aangeboren afwijking tussen de rechter en linker hartkamers is een van de oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie. Hartproblemen zijn dus niet alleen een gevolg van PAH, maar kunnen ook de oorzaak zijn.
  • Levercirrose: Hoe het precies komt is nog niet helemaal duidelijk, maar levercirrose is een van de oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie. Wetenschappers denken dat het iets te maken heeft met de slechte werking van de lever, die het bloed uit de darmen (dat naar de longen gaat) niet genoeg kan zuiveren.
  • Vermageringspillen: Bij ongeveer een op de tienduizend gebruikers van vermageringspillen ontstaat pulmonale arteriële hypertensie. Sommige eetlustremmers zijn om die reden al van de markt gehaald. Vooral het langdurig gebruiken van vermageringspillen kan een risico zijn.

• Symptomen

  Pulmonale arteriële hypertensie kan veel verschillende klachten geven. Vaak is de eerste klacht moeite met ademhalen, vooral bij inspanning. Ook vermoeidheid komt veel voor. De meeste mensen met PAH denken in eerste instantie dat ze gewoon een erg slechte conditie hebben. Actief bezig zijn is dan erg vermoeiend en kan duizeligheid en flinke kortademigheid veroorzaken. Ook komt flauwvallen vaak voor, vooral bij inspanning. Andere symptomen zijn:

  • Opgezwollen voeten en onderbenen (oedeem)
  • Blauwe lippen (cyanose)
  • Pijn op de borst
  • Een snelle hartslag
  • Een vergrote lever

  Hoe verder de ziekte gevorderd is, hoe opvallender de klachten worden. Vaak gaan mensen met PAH pas naar de dokter als de klachten zo erg zijn dat bijvoorbeeld werken niet meer goed lukt. In een ver stadium van de ziekte zijn de symptomen zo ernstig, dat dagelijkse dingen als aankleden of douchen al te inspannend zijn.

• Diagnose

  Het is moeilijk om pulmonale arteriële hypertensie vast te stellen. Vaak kan dat pas na veel onderzoeken. 
  Welke onderzoeken nodig zijn, verschilt. Onderzoeken die gedaan worden zijn bijvoorbeeld een ECG (hartfilmpje), echo van het hart, longfunctieonderzoek, CT-scan van de longen of hartkatheterisatie.

• Behandeling

  Pulmonale arteriële hypertensie is een ongeneeslijke ziekte. Welke behandeling mogelijk is, verschilt. Als bij jou de diagnose is gesteld, zal je arts samen met jou bekijken wat de beste behandeling is. Er zijn veel verschillende medicijnen die de klachten beter kunnen maken, maar ze kunnen je niet genezen. In de loop van de tijd worden de klachten steeds een beetje erger. Ook kunnen er periodes zijn waarin de symptomen en het verloop van de ziekte stabieler zijn. Het is niet vooraf te voorspellen hoe het verloop van PAH bij jou zal zijn. Dit verschilt van persoon van persoon. In een laat stadium van de ziekte is het soms nodig om zuurstof te gebruiken.

  In zeldzame gevallen van pulmonale arteriële hypertensie kan een ingreep worden gedaan. Bijvoorbeeld het openmaken van longslagaders die door bloedproppen dicht zijn gegaan. Heel af en toe is een longtransplantatie nodig.